Болезнь Аддисона – редкое эндокринное заболевание

Болезнь Аддисона характеризуется отсутствием или недостаточным образованием гормонов коры надпочечников, прежде всего кортизола, жизненно важного стероидного гормона, воздействующего на обмен веществ. Заболевание, которое обнаруживается уже с момента рождения, называют врожденной гипоплазией надпочечников – недоразвитием желез с недостаточностью их функций.

Вероятной причиной развития заболевания является туберкулез, опухоль и лейкодистрофия надпочечников. Около 50% пациентов с аутоиммунной причиной болезни Аддисона страдают полиэндокринным синдромом. Однако высокий уровень тиреотропного гормона и низкий уровень тироксина рассматриваются скорее как часть надпочечникового криза, но не обязательно как симптоматика базедовой болезни. Именно по этой причине важно оценить функцию щитовидной железы после начала курса терапии надпочечниковой недостаточности.

Болезнь может развиваться в любом возрасте в результате разрушения ткани желез собственной иммунной системой, инфекцией, в частности, туберкулезной, или атрофическим процессом неизвестного происхождения. Болезнь Аддисона (и надпочечниковой криз) может возникать после хирургического удаления надпочечников (независимо от причин операции), если не начать заместительную терапию гормонами. Нарушения функций гипоталамуса, при которых уменьшается количество выделяемых адренокортикотропных гормонов, стимулирующих кору надпочечников, могут приводить к развитию болезни Аддисона. Болезнь Аддисона ставит под угрозу жизнь человека, если остается нераспознанной и не предпринимается лечение.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет. Симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах. Симптомы и признаки болезни Аддисона носят неспецифический характер (потеря веса, выраженная гиперпигментация, усталость, тошнота). Болезнь Аддисона проявляется мышечной слабостью, повышенной утомляемостью, отсутствием аппетита, снижением веса, приступообразными острыми болями в животе, рвотой, поносами, бессоницей, нарушениями концентрации внимания и депрессией и постоянной тягой к употреблению соли. Может наблюдаться истончение волос. Иногда темнеет кожа. Вследствие нарушений водного баланса и химического состава жидкостей в организме развивается ряд других расстройств: падение кровяного давления, уменьшение содержания сахара в крови, обезвоживание тканей и опасное для жизни накопление калия в крови. Снижается способность организма противостоять стрессу и инфекции. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

Симптомы аддисонического криза

Возникновению кризов способствуют физический и эмоциональный стресс, включая инфекции и резкие изменения температуры.

• Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе.
• Сильная рвота, диарея, приводящие к дегидратации и развитию шока.
• Резкое снижение артериального давления.
• Потеря сознания.
• Острый психоз или спутанность сознания.
• Резкое снижение уровня глюкозы в крови.
• Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия.
• Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

В состоянии аддисонического криза может происходить настолько резкое снижение кровяного давления, что развивается шок, который может привести к смерти. Во время криза необходима госпитализация. Больные должны получать препараты, замещающие отсутствующие гормоны коры надпочечников. С началом лечения симптомы болезни быстро исчезают.