Нейтропении у детей раннего возраста

Вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии – основные причины возникновения нейтропении. Нейтропения у ребенка может развиваться вследствие каких либо проблем в организме и как самостоятельное заболевание.

Нейтропения - это снижение количества нейтрофилов в периферической крови вследствие чего организм теряет способность защищаться от неблагоприятных воздействий окружающей среды (бактерий, вирусов, грибковой инфекции и т.д.). Критерием нейтропении является абсолютное уменьшение количества нейтрофилов (палочкоядерные + сегментоядерные): у детей до 1 года ниже 1 тыс. в 1 мкл, после 1 года – менее 1,5 тыс. в 1 мкл крови.

Иммунная нейтропения

На ранний возраст приходится основное число заболеваний иммунной нейтропении. Механизм заболевания заключается в разрушении нейтрофилов антигранулоцитарными антителами. В результате чего разрушается иммунная система. Среди иммунной нейтропении у детей раннего возраста наибольшее значение имеют трансимммунные, аллоиммунные и первичные аутоиммунные нейтропении.

  • Трансиммунная нейтропения встречается достаточно редко, возникает вследствие разрушения нейтрофилов ребенка антителами, проникающими через плаценту от матери, страдающей аутоиммунной нейтропенией.
  • Аллоимунная нейтропения обусловлена изоиммунизацией вследствие несовместимости нейтрофильных антигенов плода и матери. Встречается у 3% новорожденных. Симптомы при транс- и аллоиммунной нейтропениях сходны.
  • Первичные аутоиммунные нейтропении диагностируются в возрасте от 3-х до 38-ми месяцев (как правило, на 3–7-м месяце жизни). Заболевание может привести к серьезным осложнениям вплоть до развития угрожающих жизни гнойно-септических и некротических осложнений.

Легкие, среднетяжелые и тяжелые нейтропении

Легкие нейтропении могут протекать бессимптомно, или у больных возникают частые ОРВИ, локализованная бактериальная инфекция, хорошо поддающаяся стандартным методам лечения.

Среднетяжелые нейтропении протекают с частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции, ОРВИ, рецидивирующей инфекцией ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз). Может быть бессимптомное течение болезни, но с агранулоцитозом, который является синдромом какого-либо заболевания. Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение содержания в крови нейтрофилов.

Тяжелые нейтропении сопровождаются выраженной интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых, в некоторых случаях кожи, деструктивными пневмониями, повышенным риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватной терапии.

Симптомы

В первые месяцы жизни или в период новорожденности заболевание проявляется в виде тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций - стоматита, гингивита, пневмонии, в том числе деструктивной. У ребенка выраженный агранулоцитоз: количество нейтрофилов менее 300 в 1 мкл. Миелограмма: только промиелоциты и/или миелоциты, увеличено число эозинофилов и моноцитов. В промиелоцитах встречаются атипичные ядра, крупные азурофильные гранулы и вакуоли в цитоплазме. В некоторых случаях у детей выявляется мутация гена (ген ELA-2), кодирующего образование эластазы нейтрофилов. В процессе жизни часть больных синдромом Костмана (13-27%) приобретают точечную мутацию гена рецептора - G-CSF. Больные с этой формой нейтропении относятся к группе высокого риска по развитию острого миелобластного лейкоза и миелодиспластического синдрома.

Хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста возникает спонтанно на 1-2 году жизни. Протекает в нетяжелой форме. Количество нейтрофилов 500-1000 в 1 мкл. В пунктате костного мозга снижено количество сегментоядерных нейтрофилов, повышено число палочкоядерных нейтрофилов. При тяжелых формах и хроническом течении тактика лечения индивидуальная.

У детей старшего возраста чаще развивается острая тяжелая абсолютная нейтропения, или острый иммунный агранулоцитоз. Симптомы проявляются лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, при несвоевременном лечении быстро развивается сепсис. Прогноз неблагоприятный.

Без специального лечения больные нейтропенией еще совсм недавно погибали в раннем возрасте. При своевременно начатом лечении и в зависимости от тяжести и формы заболевания лечение проходит в стационаре или дома.