Иммунодефицит. Симптомы. Лечение

Заболевания и расстройства иммунной системы могут приводить к нарушениям процессов образования ее основных компонентов. В подобных случаях в той или иной степени страдают защитные свойства системы.

Могут возникать нарушения различных звеньев иммуного аппарата, одного или нескольких клеточных компонентов (В и Т-клетки, фагоциты или составные части комплемента). Поскольку все звенья в иммунном аппарате взаимосвязаны и работают как единый хорошо отлаженный механизм, наличие даже одного отклонения может вызывать серьезные неполадки в функционировании иммунной системы в целом. Люди, страдающие иммунодефицитом, в большей степени подвержены инфекции, аутоиммунным заболеваниям и раку. Часто повторяющиеся инфекционные заболевания с необычно тяжелым и упорным течением, а также заболевания, вызываемые микроорганизмами, обычно не являющиеся болезнетворными, настораживают в отношении иммунодефицита и заболеваний иммунной системы и требуют проведения специальных исследований.

Наследственный, или врожденный, иммунодефицит

Первичный иммунодефицит связан с наличием врожденного дефекта или функциональной недостаточности одного или нескольких компонентов иммунной системы. Хотя причины многих подобных расстройств остаются невыясненными, значительное число случаев иммунодефицита является следствием врожденной, генетической патологи. В части случаев первичного иммунодефицита наблюдаются различные типы передачи гена: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и за счет наследования Х-хромосом. Встречаются отдельные случаи иммунодефицита без очевидних признаков наследственной отягощенности. Ряд первичных иммунных расстройств, по-видимому, связан с недоразвитием одного или более компонентов системы. Все случаи первичного иммунодефицита разделяются на две группы, соответственно неполноценному компоненту:

• расстройства, связанные с недостаточностью или нарушениями функций В-клеток, включают обычный изменчивый иммунодефицит и Х-хромосомную агаммаглобулинемию;
• расстройства, обусловленные нарушениями клеток Т, включают хронический подкожно-слизистый кандидоз и синдром Ди Джорджа;
• расстройства, связанные с одновременным нарушением функций В- и Т-клеток, объединяют телангиэктатическую атаксию, тяжелый комбинированный иммунодефицит и синдром Вискотта-Олдрича. Среди расстройств, связанных с аномалиями развития или нарушениями функций лейкоцитов, выделяют синдром Чедиака-Хигаси и хронический гранулематоз. Существуют несколько типов иммунодефицита, развивающегося в связи с нарушениями в системе комплемента. При отсутствии отдельных компонентов системы или их функциональной недостаточности соответственно различают комплементарный тип иммунодефицита – С₁, С₂ и т.д.

Известно более 93 типов первичного иммунодефицита. Частота развития большинства из них пока не установлена. Относительно легкие формы встречаются с частотой 1 случай на 500-1000 человек. Частота других форм составляет 1 случай на 100 тыс. человек. Выраженность симптомов и возраст появления первых клинических признаков заболевания разнообразны. В некоторых случаях проявления первичного иммунодефицита обнаруживаются сразу же после рождения, у части лиц  - только в зрелом возрасте. В целом вся группа первичного иммунодефицита представляет собой угрожающие здоровью и жизни расстройства, как для детей, так и для взрослых, втречающиеся чаще, чем лейкемия и лимфома вместе взятые.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный, или приобретенный, иммунодефицит возникает в результате воздействия внешних факторов. Под влиянием различных веществ или событий первоначально здоровая иммунная система перестает функционировать или не в полной мере справляется со своими задачами. Вторичный иммунодефицит может развиться после применения некоторых лекарственных препаратов, угнетающих деятельность костного мозга или препятствующих образованию клеток крови. Временный иммунодефицит может наблюдаться после химиотерапии или лучевой терапии в случаях раковых заболеваний.

Вторичный иммунодефицит может быть также следствием некоторых инфекций. Типичным примером подобного приобретенного расстройства является одноименный синдром, вызываемый вирусом ВИЧ. Этот вирус внедряется в Т-клетки (клетки-помощники) и использует питательную среду пораженной клетки для размножения.

Другие инфекции, включая вирусы кори и гриппа, могут вызывать временный, или транзиторный, иммунодефицит, с которым организм в состоянии справиться. Длительное недоедание и некоторые формы рака ускоряют развитие вторичного иммунодефицита или являются его причиной. При некоторых заболеваниях, таких как хроническая лимфатическая лейкемия, болезнь Ходжкина или множественная миелома, проявления вторичного иммунодефицита становятся наиболее угрожающими жизни осложнениями ракового заболевания.

Симптомы

Часть симптомов приобретенного иммунодефицита зависит от того, какой компонент системы выходит из строя. Эти симптомы довольно разнообразны. Однако есть и общие признаки, не зависящие от типа иммунодефицита. К ним относятся: снижение устойчивости к инфекции; распространение инфекции на органы, которые обычно ей не подвержены; появление расстройства, вызываемых или необычными, или такими микроорганизмами, которые, как правило, не являются болезнетворными.

При нарушениях функций В-клеток уменьшается способность организма противостоять инфекции, особенно вирусам и грибкам. Изменение свойства фагоцитов влечет за собой инфекционные поражения кожи. Нарушения в системе комплемента часто приводят к инфицированию крови и менингитам.

К другим проявлениям иммунодефицита относятся аутоиммунные расстройства и ревматоидные заболевания: аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и ревматоиный артрит. Кроме того могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства, в том числе поносы, нарушения всасывания, воспалительные явления в кишечнике и истощение. При некоторых типах иммунодефицита может происходить уменьшение числа эритроцитов и кровяных пластинок с тяжелыми последствиями в виде массивных кровотечений и анемии.

Лечение

Существуют  разнообразные методы лечения больных, страдающих иммунодефицитом, но не всегда они приводят к выздоровлению. Выбор лечения определяется типом иммунодефицита и вызвавшими его факторами. Возможны переливание растворов с антителами (при недостатке В-клеток) и очень активное, раннее применение препаратов, рассчитанных на устранение всех видов инфекции. Могут осуществляться пересадка костного мозга и вилочковой железы.

При некоторых типах первинного иммунодефицита наблюдается полное излечение после пересадки костного мозга. Трансплантация – крайняя мера, метод, применяемый при тяжелых, комбинированных формах иммунодефицита. Что касается вторичного, или приобретенного иммунодефицита, то здесь главное – профилактика.

Независимо от типа иммунодефицита раннее выявленные заболевания приобретает жизненно важное значение. Без лечения в результате повторяющихся инфекционных заболеваний или развития аутоиммунных расстройств могут возникать необратимые изменения в органах, например в легких. При подозрении на наличие иммунодефицита дети не должны подвергаться привычкам с использованием живых вакцин (полиомиелита, кори, свинки, краснухи). В противном случае у этих детей возможно развитие опасных для жизни заболеваний, в том числе со смертельным исходом. Все больные, страдающие иммунодефицитом, не зависимо от возраста и типа расстройств нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и лечебно-профилактической помощи.

Источник: Настольная медицинская энциклопедия